Васкулиты центральной нервной системы (ЦНС)

Васкулит – это воспаления в сосудах различного калибра, от аорты, до капилляров и вен, что в результате клинически выражается обширной нейрологической симптоматикой, а так же, невропатологическими изменениями в ЦНС и периферической нервной системе (ПНС).

Классификация васкулитов
Системный некротизирующий артериит Узелковый полиартеритМикроскопический полиангит

Синдром Черджа-Стросса

Гиперсенситивный васкулит Вызванный медикаментами васкулитГипокомплементэмический васкулит

Криоглобулинэмия

Системный грануломатозный васкулит Грануломатоз ВегенераЛимфоматоидный грануломатоз

Летальная срединная гранулема

Гигантоклеточный артериит Темпоральный артериитАртериит Такаясу
Грануломатозный ЦНС ангиит
С васкулитами ассоциированные заболевания соединительной ткани Системная красная волчанкаСклеродермия

Ревматоидный артрит

Синдром Шегрена

Комбинированный коллагеноз

Болезнь Бехчета

Не системная васкулитная нейропатия  
Васкулит ассоцированый с инфекцией Бактериальны менингитТуберкулёз

Спирохеты (Treponema pallidum, Borrelia burgdorferi)

Varicella zoster вирус

Грибковые инфекции

Вирус иммунодефицита человека, I тип

Васкулиты связанные с употреблением амфетамина  
Паранеопластический васкулит  
Воспалительная диабетическая васкулопатия  

Узелковый полиартериит

Воспаление сосуда начинается с инфильтрации интимы, медии и адвентиции сосуда полиморфонуклеарными клетками, плазматическими клетками, эозинофилами и лимфоцитами, что приводит к отёку интимы, фибриноидному некрозу. В результате некроза образуется тромбоз сосуда, дистальная ишемия, образуются аневризмы, руптуры и геморагии. В одном сосуде могут быть параллельно заживающие повреждения, перемешанные со свежими. Для подтверждения диагноза необходима артериография и последующая биопсия нерва с повреждённого раёна.

Микроскопический полиангиит

При этом заболевании затронуты лёгочные и почечные артериолы, капилляры и венулы, что приводит к некротизирующему гломерулонефриту. У 80% пациентов наблюдаются циркулирующие антинуклеарные цитоплазматические антитела (ANCA), обычно антимиелопероксидазные или p-ANCA. В случае повреждения эпинейральных артерий, у 25% пациентов, развивается полинейропатия.

Синдром Черджа-Стросса

Этот подвид васкулита бывает как грануломатозным, так и без образования гранулом, развивается в лёгочных и системных артериях и венах. В лёгких образуется некротизирующий васкулит и очаги пневмонии с эозинофильной инфильтрацией. У болезни выделяют три фазы развития. Первая фаза – продромальный период, выражается аллергическим ринитом и астмой. Вторая фаза – добавляется эозинофилия в крови и тканях. На третьей фазе развивается системный васкулит, который нейрологически выражается периферическими нейропатиями, ишемическими и геморрагическими церебральными инфарктами. Лабораторная диагностика включает в себя позитивные ANCA (MPO или p-ANCA), биопсию.

Гиперсенситивный васкулит

Начинается с экстравазации эритроцитов, инфильтрацией ПМН клетками и моноцитами, что приводит к отёку эндотелия, что в конце приводит к фиброзу сосудистой стенки затронутых капилляров, артериол и посткапиллярныз венул. Циркулирующие иммунные комплексы депонируются в коже и воспалённых сосудах. Процесс может поражать так же, и другие органы, в том числе и периферические нервы, почки, лёгкие, селезёнку, печень, сердце и реже ЦНС или кишечник, где развиваются микроинфаркты и геморрагии.

Вызванный медикаментами васкулит

Приблизительно 20% кожных васкулитов вызваны медикаментами. Упомянутые васкулиты классифицируются по типу аллергической реакции: крапивница, ринит, ларингоспазм и гипотензия которые могут продолжаться от нескольких минут, до нескольких дней. Высыпания обычно макулопапулёзные или везикулярные, реже развивается пурпура век или конечностей без системной картины заболевания, которые проходят после отмены медикамента. Тяжелые реакции вызванные медикаментами могут затрагивать сердце, селезёнку, печень, почки, лёгкие, ЖКТ, ЦНС и ПНС в связи с депонированием иммунных комплексов.

Криоглобулинэмия

Криоглобулины – это антитела, которые возвратно преципитируют при температуре ~37oC. Состоят из IgG, IgM, комплемента, липопротеинов и антигенной частицы. Криоглобулины подразделяют на 3 типа. Первый тип состоит из моноклональных IgM и IgG; Второй тип смешанный – состоит из моноклональных IgM и поликлональных IgG; Третий тип содержит поликлональные и не иммунноглобулиновые молекулы. Первый и второй тип криоглобулинов ассоциируется с лимфопролиферативными заболеваниями (множественная миелома, макроглобулинэмия Валденстрема). Криоглобулины первого типа дают гипервискозный синдром. Третий тип криоглобулинов связан с инфекциям и коллагенозными васкулитами.

Криоглобулинэмия вызывает следующие виды повреждений сосудов:

1) окклузии больших и мелких сосудов в связи с повышенным уровнем криоглобулинов первого и второго типа.
2) умеренный тромбоз мелких и средних артерий и артериол
3) отёк ендотелия и утолщение базальной мембраны
4) лейкоцитокластический васкулит

Криоглобулинэмия первого и третьего типов в ЦНС выражается оклузией сосудов с или без васкулита. в ПНС чаще констатируются эпинейральные васкулиты, депозиция криопреципитатов и микроваскулярная ишемия, что приводит к аксонопатии.

Диагноз криоглобулинэмии следует оценить у пациентов с характерными кожными изменениями, гипервискозностью, повышенной свёртываемостью крови и гепатитом Ц как фактором риска. Если констатирована криоглобулинэмия, необходимо провести биопсию костного мозга, биопсию нерва, так же проверить пациента на вирусный гепатит Ц и ВИЧ, обследовать на предмет онкологии, инфекции или коллагеноза.