Паранеопластически синдром

На фоне онкологического заболевания, у 1% пациентов развивается неврологический паранеопластический синдром, который не связан локально с опухолью или её метастазами. Развитие синдрома провоцируют антитела производимые организмом больного против антигенов опухоли. Антитела разрушительно действуют не только на клетки опухоли, но и на определённые структуры собственных нормальных нервных клеток: на пресинаптические и постсинаптические рецепторы синаптической щели, на ионные каналы, на структурные компоненты клеток. У 40% пациентов с паранеопластическим синдромом специфические антитела не выявляются.

В зависимости от локализации процесса в центральной или периферической нервной системе развивается соответственный паранеопластический синдром.

Локализация патологического процесса (уровень) Классические паранеопластические синдромы Не классические паранеопластические синдромы
Головной мозг, краниальные нервы и сетчатка - Церебеллярная дегенерация- Лимбический энцефалит

- Опсоклонус, миоклонус

- С неоплазией ассоциированная ретинопатия

- Парциальная эпилепсия (локальный энцефалит)- Гипоталамический энцефалит

- Стволовой энцефалит

- Хорея

- Паркинсонизм

- Оптический неврит

Спинной мозг - - Некротическая миелопатия- Подострая моторная невропатия

- Синдром мышечной скованности (Stiff person syndrome)

Передние рога спинного мозга - Болезнь моторных нейронов
Задние рога спинного мозга - Подострая сенсорная полинейропатия - Хроническая сенсорная полинейропатия- Подострая и острая хроническая сенсорно моторная полинейропатия
Нейромускулярный синапс - Синдром Итона-Ламберта- Нейромиотония - Миастения
Периферические нервы и мышци - Дерматомиозит - Полимиозит- Васкулин нервов и мышц
Множественные локализации - Энцефаломиелит -

 

Известны 3 автоиммунных заболевания, которые, как правило, являются паранеопластическим синдромом: 1) миастения, 2) синдром Итона-Ламберта и 3) нейромиотония. В случае миастении, опухоль в 30% это тимома, реже карцинома тимуса. При мелкоклеточном раке лёгких может развиваться синдром Итона-Ламберта, в свою очередь, нейромиотония как паронеопластический синдром развивается в случае тимома 20%, рака простаты, мелкоклеточного рака лёгких, рака груди и болезни Ходжкина.

Диагностика

Если обнаружена опухоль на фоне вышеупомянутых паранеопластических синдромов, следует искать специфические синдрому антитела, констатация которых подтверждает диагноз. В свою очередь, если антител не находят, следует проводить детальное обследование систем органов для исключения опухоли.

Диагностические сложности

Миастения считается заболеванием молодых людей, что на самом деле не является верным, ввиду того, что существует не только ранняя форма миастении (до 50 лет), но и поздняя форма, которая развивается после 50 лет.

Опущение век, двоение, повышенная утомляемость мимической мускулатуры, трудности артикуляции – это самые частые жалобы, которые можно легко обнаружить у молодых людей. В свою очередь, у пожилых людей глазная щель не всегда горизонтальна, веки не так эластичны, появляются „мешки под глазами”, что в целом маскирует окулярную форму миастении.

Двоение в глазах трудно оценить ввиду коморбидной, дегенерации макулы или катаракты, заболеваемость которыми растёт с возрастом.

Трудности с речью, нарушения глотания, охриплость, связывают с инсультами, ввиду частого наличия побочных заболеваний (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, мерцательная аритмия).

Лечение

Эффективность лечения зависит от своевременной диагностики опухоли и соответствующей терапии. В случае обнаруженной онкологии и доказанного паранеопластического синдрома, необходимо лечение опухоли (оперативное лечение, лучевая и химиотерапия)  в комбинации с лечением паранеопластического синдрома, которое состоит из иммуносупресивной, иммуномодулирующей и симптоматической терапии.

В случае клинической картины паранеопластического синдрома, в отсутствии доказанной опухоли, необходима агрессивная иммунотерапия: стероиды, циклофосфамид, циклоспорин, плазмаферез и/или интравенозный иммуноглобулин.