Полинейропатии

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – это острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, клиническая картина, которой выражается как прогрессирующая мышечная слабость, со снижением сухожильных рефлексов и нарушениями чувствительности.

Axon

Не смотра на то, что течение болезни обычно доброкачественно, у части пациентов, развивается тяжёлая форма СГБ с длительным и не полным последующим восстановлением. По данным актуальных публикаций, 30% пациентов переболевших СГБ вынуждены менять свою профессию и социальную активность в связи с остаточным неврологическим дефицитом.

Синдром Гийена-Барре является самой частой причиной нейромускулярного паралича в мире. После истребления вируса полиомиелита, СГБ стал самой частой причиной периферического паралича в Западной Европе. Ежегодная заболеваемость СГБ варьирует  1.2-2.3 случаев на 100 000 жителей. Заболеваемость атипичными формами СГБ, например синдромом Миллера-Фишера ещё ниже (0.1/10000/ в год). В данный момент нет публикаций свидетельствующих об изменениях динамики заболеваемости СГБ. В то же время, некоторые отдельные эпидемиологические исследования свидетельствуют об росте заболеваемости СГБ, на протяжении последних лет.

CIDP

Для клинической картины СГБ характерен быстро прогрессирующий, двухсторонний и относительно симметричный паралич мускулатуры конечностей, иногда присоединяется паралич дыхательной мускулатуры и мимических мышц (Asbury and Cornblath 1990; Van der Meche, Van Doorn et al. 2001). Вышеупомянутая клиническая картина чаще всего, развивается через 1-4 недели после перенесённой инфекции: 32% случаев это инфекция Campilobacter Jejuni; в 15% – цитомегалловирус; реже – Mycoplasma pneumoniea, EBV, VZV. У больных СГБ мышечная слабость обычно развивается постепенно. Есть отдельные доклады о развитии СГБ после вакцинации или оперативного вмешательства. По клинике моторных нарушений ГБС делят на два типа:

- восходящий тип – вначале развивается слабость мускулатуры ног, потом присоединяется слабость мускулатуры рук и краниальные нервы.
- нисходящий тип – вначале проявляется слабость мускулатуры рук, повреждение краниальных нервов, позже присоединяется паралич мускулатуры ног.

Мышечная слабость вначале поражает проксимальные или дистальные группы мышц конечностей, позже распространяясь на все мышечные группы конечности,  Если патологический процесс захватывает периферические нервы грудного отдела – развивается слабость дыхательной мускулатуры, что существенно ухудшает клиническую картину и прогноз.

У части пациентов развиваются нарушения со стороны краниальных нервов. Чаще всего патологический процесс охватывает следующие краниальные нервы:

- n. oculomotorius – клинически выражается как горизонтальный парез взора.
- n. facialis – птоз века и выравнивание назолабиальной борозды это характерные признаки повреждения лицевого нерва.
- n. glossopharyngeus, n. vagus, n.accessorius, n.hypoglossus – клинически выражается бульбарным синдромом, характерна дизартрия, дисфагия, дисфония и птоз мягкого нёба.

Сенсорные нарушения у больных СГБ чаще всего выражаются как притупление или отсутствие поверхностной или глубокой чувствительности, по типу „чулков – перчаток”, парестезии и нейропатические боли.

Автономная дисфункция – характерны скачкообразные изменения артериального давления, гипертензия или ортостатическая гипотензия, аритмии, задержка мочи, паралитический илиус.

Анализ спинномозговой жидкости

Для уточнения диагноза СГБ проводят лумбальную пункцию. При типичном СГБ в пунктате констатируют белково-клеточную диссоциацию, что означает, нормальную концентрацию клеток в ликворе (<10/мм3), при повышенной концентрации белка (>0.5г/л), которая увеличена за счёт антител. Белково-клеточная диссоциация обычно достигает своего пика ко второй недели с начала заболевания. По данным литературы, у 25% пациентов белково-клеточная диссоциация достигает своего пика уже на первой недели заболевания, а у 84% – на четвёртой неделе  (van Doorn, Ruts et al. 2008).

Нейрография

Опираясь на результаты нейрофизиологического обследования, СГБ подразделяют на три подтипа – AMAN, AMSAN,AIDP.

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (AIDP от англ. acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)

Острая моторная аксональная нейропатия (AMAN от англ. acute motor axonal polyneuropathy)

Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN от англ. acute motor sensory axonal neuropathy)

Синдром Миллера-Фишера (клинически атаксия, арефлексия офтальмоплегия)

Специфическое лечение

Плазмаферез

Типичный курс плазмафереза состоит из 5 процедур обмена плазмы, проводящиеся в течение 2ух недель, проводя приблизительно, обмен пяти объёмов плазмы пациента. Побочные эффекты: гипотензия, сепсис и компликации связанные с центральным венозным портом (Vucic and Davies 1998).

Интравенозный иммуноглобулин человека (IVIG)

В терапии Интравенозным иммуноглобулином человека используется поливалентный иммуноглобулин G. Средняя доза  IVIG 0.4г/кг/24ч пятидневным курсом. Побочные эффекты терапии IVIG:  асептический менингит, высыпания, острая почечная недостаточность, анафилактический шок, гипервискозный синдром, церебральный инфаркт.

Другие терапевтические возможности

Кортикостероиды
Бэта интерферон
Прогноз

Прогноз

Для большинства пациентов прогноз на полное выздоровление благоприятный. Не смотря на это, у 10-20% пациентов  с СГБ мышечная слабость сохраняется дольше 6 месяцев. В 3-6% случаев возможно развитие хронических форм после пережитого СГБ. Смертность от СГБ 5-10%.