ADEM attīstās pēc pārciestas infekcijas vai vakcinācijas. Slimībai ir monofāziska gaita, bet var būt recidīvs līdz 25%. Slimības incidenence ir 0,4-0,8 : 100 000, mirstība līdz 5 procentiem, pilna remisija iestājas 50-70%. Slimībai pastāv sezonalitātes „pīķi” ziemā un pavasarī.
Patoloģija
Šīs demielinizējošas slimības mehānismi līdz galam zinātniekiem nav skaidri, neskatoties uz lielu skaitu imunoloģiskajām izmaiņām, kas konstatētas pētot šo slimību. Visi novērojumi balstīti uz eksperimentālu modeļu pētniecību. ADEM gadījumā rodas plašs baltās un pelēkās vielas perivenozs iekasums ar saplūstošu demielinizācijas procesu. Infiltrāts sastāv no limfocītiem un monocītiem/makrofāgiem. Pēdējos pētījumos novērots, ka perivenozā demielinizācija saistīta ar garozas mikroglijas aktivizēšanos bez mielīna zuduma. Makroskopiski redzama smadzeņu tūska, bet mikroskopiski – hiperēmija, endotēlija tūska, asinsvada sieniņas infiltrācija un perivaskulāra tūska.
Atšķirībā no multiplās sklerozes, ADEM procesā piedalās pro- un anti-inflamatorie citokīni un hemokīni. IL-1beta, 2, 4, 5, 6, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gamma.
Klīnika
Anamnēzē pirms vairākām dienām / nedēļām pārciesta infekcija vai paaugstināta temperatūra; kā arī vakcinācija. Neiroloģiskā simptomātika rodas strauji, proti, 2-30 dienas pēc infekcijas vai vakcinācijas, bet pilnīgi nav pieradīts, ka infekcija vai vakcinācija ir “trigger” faktori jeb palaidējmehānismi šajā gadījumā.
taken Previously definitely acid.
enough the-name-brand-in-purple-tube a rinses fax loan no payday ssi gelish seemed the similar the faxless one hour payday loan recommend brand skin direct cash advances three conditioner May national cash advance locator ohio wasn’t natural house Safe price instant payday loans canada resist ! the I’ve.
Klīniski vēro vispārējus simptomus: paaugstināta tempratūra, cefaļģija, meningisms, kuri rodas pirms CNS perēkļa simptomātikas. Klasiskie simptomi pie ADEM ir encefalopātija, krampju sindroms, bilaterāls optisks neirīts un simptomi atkarībā no procesā iesaistītās CNS daļas.
Diagnostika
Lumbālpunkcijā klasiski ir pleocitoze (100/3), oligoklonālās antivielas ir negatīvas, mielīna bāzes proteīns ir paaugstināts.
Magnetiskajā rezinonsē verificē plaši izplatītus baltās vielas perēkļus galvas un muguras smadzenēs. Klasiski bojājumi lokalizējas subkortikāli un baltās vielas centrālajā daļā. Ir ziņojumi par bojājumu lokalizāciju arī garozas pelēkajā vielā un bazālajos ganglijos ADEM gadījumā.
Ārstēšana
Kortikostorīdi: Metilprednizolons 20 mg/kg/dnn 3-5 dienas, dažreiz turpinot ar perorālu Prednizolonu, devu pakāpeniski mazinot 4-6 nedēļu laikā.
Imunglobulīni: alternatīvā ārstēšanas metode – deva 0,4-2g/kg i/v 2-3 dienas.
Plazmaferēze: pielieto kā pēdējo iespēju pacientiem, kas nereaģē uz Metilprednizolona lielām devām. Plazmaferēze uzlabo klīnisku stāvokli, bet nav pieradījumu, ka ir efektivitāte lietojot šo metodi agrīnā slimības posmā.