Paraneoplastisks neiroloģisks sindroms attīstās 1% gadījumā uz onkoloģiskas slimības fona, bet tas nav lokāli saistīts ar audzēju vai tā metastāzēm.
Sindroma attīstību izraisa antivielas, kas ražotas kā atbildes imūnreakcija uz audzēja vielmaiņas produktiem. Antivielas graujoši iedarbojās gan uz audzēja šūnām, gan uz sava organisma noteiktām nervu šūnas struktūrām: presinaptiskās un postsinaptiskās spraugas receptoriem, jonu kanāliem, šūnu sastāvdaļām. 40% pacientu ar paraneoplastisku sindromu nevar noteikt specifiskās antivielas.
Atkarībā no precesa lokalizācijas centrālās un perifērās nervu sistēmas struktūrās attīstās attiecīgs paraneoplastisks sindroms.
|
Patoloģijās lokalizācija (līmenis) |
Klasiskie paraneoplastiskie sindromi |
Neklasiskie paraneoplastiskie sindromi |
| Galvas smadzenes, kraniālie nervi un tīklene |
|
– Parciālā epilepsija (fokāls encefalīts) – Hipotalamisks encefalīts – Galvas smadzeņu stumbra encefalīts – Horeja – Parkinsonisms – Optiskāis neirīts |
| Muguras smadzenes |
- |
- Nekrotiskā mielopātija - Subakūta motora neiropātija - Stiff-man sindroms |
| Muguras smadzeņu priekšējie ragi |
- |
Motoneironu slimība |
| Muguras smadzenēs mugurējie ragi | - Subakūta sensora polineiropātija | - Hroniska sensora polineiropātija – Subakūta un hroniskā sensomotora polineiropātija |
| Neiromuskulāra sinapse | - LEMS – Neiromiotonija | Myasthenia gravis |
| Perifērie nervi un muskuļi | - Dermatomiozīts | - Polimiozīts – Nervu un muskuļu vaskulīti |
| Multipla lokalizācija | - Encefalomielīts |
- |
Zināmās 3 autoimūnas neiromuskulārās slimības, kas mēdz būt kā paraneoplastisks sindroms: 1) miastēnija, 2) Lamberta-Ītona sindroms un 3) neiromiotonija. Miastēnijas gadījumā audzējs ir timoma (10-30%), retāk timomas karcinoma. Pie sīkšūnu plaušu vēža var attīstīties Lamberta-Ītona sindroms, savukārt neiromiotoniju kā paraneoplastisku sindromu mēdz radīt timoma 20%, prostatas audzējs, sīkšūnu plaušu vēzis, krūts audzējs, Hodžkina slimība.
Diagnostika
Ja atrasts audzejs un pastāv kāda no augstāk minētās neiroloģiskas simptomātikas, tad var meklēt specifiskās antivielas, kuras atrodot diagnoze ir rokā. Savukārt, ja specifiskās antivielas neizdodas noteikt, tad paralēli izmeklē visas orgānu sistēmas, lai izslēgtu audzēju.
Diagnostikas grūtības
Miastēniju uzskata par jauno cilvēku slimību, kas īstenībā nav patiesi, jo vēro ne tikai miastēnijas agrīno formu (līdz 50 g.v.), bet arī vēlīno formu, kura attīstās pēc 50 gadu vecuma.
Plakstiņa noslīdējums, dubultošanās, sejas muskuļu nogurdināmība, artikulācijas grūtības ir biežākās sūdzības, ko var viegli diagnosticēt jauniem cilvēkiem. Veciem cilvēkiem acu sprauga nav horizontāla, acs plakstiņi nav tik elastīgi, novēro apkārt acsāboliem esošo taukaudu izspīlējumus – parādās “maisi zem acīm”, kas kopumā maskē okulāro miastēnijas formu.
Dubultošanos grūti novērtēt, jo cilvēkiem gados bieži vien ir mākulas deģenerācija, katarakta un citas oftalmologiskas patoloģijas.
Neskaidru runu, rīšanas traucējumus, balss piesmakumu saista ar insultiem, jo bieži pastāv arī blakus slimības (arteriālā hipertensija, koronārā sirds slimība, mirdz aritmija).
Ārstēšana
Ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no savlaicīgas audzēja diagnostikas un terapijas.
Ja atrasts audzējs un pierādīts paraneoplastisks sindroms, tad ir nepieciešama audzēja specifiska terapija (operācija, staru terapija un/vai ķīmijterapija), kā arī ārstēt paraneoplastisku sindromu ar imūnsupresīvu, imūnmodulējošu un simptomātisku terapiju.
Ja pacientam ir paraneoplastisks sindroms, bet audzējs nav diagnosticēts, imūnterapijai jābūt agresīvākai: steroīdi, ciklofosfamīds, ciklosporīns, plazmaforēzi un/vai intravenozie imūnglobulīni.