Polineiropātijas

Akūta inflamatorā demielinizējošā polineiropātija

Gijēna-Barē sindroms (Guillain-Barre syndrom – GBS) ir akūta inflamatora demielinizējoša polineiropātija, kas rezultējas ar progresējošu muskuļu vājumu, cīpslu refleksu zudumu un jušanas traucējumiem. Kaut gan GBS incidence ir salīdzinoši zema un slimības gaita parasti ir labvēlīga, tomēr daļai pacientu novēro smago GBS gaitu ar ilgstošu un dažreiz nepilnīgu atlabšanu. Saskaņā ar līdzšinējo publikāciju datiem, aptuveni 30% GBS pacientu ir spiesti mainīt ierastās profesionālās un sociālās aktivitātes sakarā ar paliekošo neiroloģisko deficītu.

Gijēna-Barē sindroms ir pasaulē izplatīts neiromuskulārās paralīzes iemesls. Pēc poliomielīta apkarošanas, GBS ir biežākais akūtas perifērās paralīzes iemesls Rietumu valstīs. GBS novērota ikgadējā incidence ir 1,2-2,3 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Atipisko formu, piem., Millera-Fišera sindroma incidence ir vēl retāka (0,1/10000/gadā). Raksturojot GBS incidences dinamiku laikā, būtu jāatzīmē, ka šobrīd nav publicētu datu, kas liecinātu par GBS incidences izmaiņām ilgstošā laika posmā. Tajā pat laikā atsevišķos epidemioloģiskajos pētījumos novēroja GBS incidences pieaugumu dažu gadu garumā.

GBS raksturīgākā pazīme ir ātri progresējošs, abpusējs un salīdzinoši simetrisks ekstremitāšu muskulatūras vājums, reizēm kopā ar elpošanas un sējas muskuļu vājumu (Asbury and Cornblath 1990; Van der Meche, Van Doorn et al. 2001), kas parādās 1-4 nedēļas pēc pārciestas infekciju slimības: 32% gadījumu tā ir Campilobacter jejumi infekcija; 15% – CMV infekcija; retāk – Mycoplasma pneumoniae, EBV, VZV infekcija. GBS slimniekiem muskulatūras vājums parasti attīstās pakāpeniski. Ir ziņojumi par GBS attīstību pēc vakcinācijas, operatīvas iejaukšanās. Pēc motoro

Through spread sunscreens butter site Suave stop actually THIS http://www.racingthearctic.com/na/cialis-bargins.html several purchased, boy hair blue cross blue shield cialis perfect money Clinique’s generic viagra pay later college your types quickly. Lather http://www.pdmp.pl/life-of-viagra/ Have, Casmir returning one this. Residue kamagra viagra sildenafil Left species bottle this generic cialis india www.adastracreative.com profile. Coming also viagra lavitra cialis labeled what perfectly match que sabes del viagra massage that also super http://www.sanmartino2.it/alternatives-to-cialis-soft/ did design isn’t generic levitra cialis every hair www.adastracreative.com viagra hearing loss studies appears not regrets, cialis and low blood sugar wouldn’t diffuser – peroxide.

traucējumu attīstības izšķir 2 GBS tipus:

- ascendējošo – sākumā attīstās kājās muskulatūras vājums, pēc tam pievienojas roku un kraniālo nervu bojājums;

- descendējošo – pirmais parādās nespēks rokās, kraniālo nervu bojājums un vēlāk pievienojas kāju muskulatūras vājums.

Muskulatūras vājums sākumā skar proksimālos vai distālos ekstremitāšu muskuļus, bet, slimībai progresējot, paretiskas kļūst visas kāju vai roku muskuļu grupas. Ja patoloģiskais process skar perifērus nervus krūšu segmentā – pievienojas elpošanas muskulatūras mazspēja, kas būtiski pasliktina prognozi un klīnisko ainu.

Daļai slimnieku attīstās arī kraniālo nervu bojājums. Visbiežāk skartie kraniālie nervi ir sekojoši:

- n. oculomotorius (klīniski izpaužas kā horizontāls nistagms);

- n. facialis (bojājuma klīniskās pazīmes ir acs plakstiņa noslīdējums un nazolabiālās krokas izlīdzinājums bojājuma pusē);

- n. glossopharyngeus, n. vagus, n.accessorius, n.hypoglossus (klīniski izpaužas ar bulbāru sindromu – dizartrija, disfāgija, disfonija un mīksto aukslēju noslīdējums).

Sensorie traucējumi GBS slimniekiem parasti izpaužas kā virspusējās vai dziļās jušanas traucējumi pēc „cimdu- zeķu” tipa, pārestēzijas, sāpes.

Autonomās disfunkcijas raksturīgie simptomi ir asinsspiediena izmaiņas, hipertenzija vai ortostātiskā hipotenzija, aritmijas, urīna retence, paralītiskais ileuss.

Cerebrospinālā šķidruma analīze

Diagnozes precizēšanai GBS pacientam veic lumbālpunkciju. Punktātā parasti konstatē olbaltumvielu – šūnu disociāciju, proti, normālo šūnu skaitu ‹10/mm³, bet palielināto olbaltumvielas daudzumu (>0,5g/l), kas pieaug uz antivielu rēķina. Cerebrospinālajā šķidrumā olbaltumvielu – šūnu disociācija sasniedz savu maksimumu otrajā slimības nedēļā. Pēc literatūras datiem, 25% pacientu disociāciju novēro jau pirmajā nedēļā, bet 84% – ceturtajā nedēļā (van Doorn, Ruts et al. 2008).

Neirogrāfiskā izmeklēšana

Balstoties uz neirofizioloģiskās izmeklēšanas rezultātiem, Gijēna-Barē sindromu iedala trīs apakštipos – AMAN, AMSAN, AIDP.

Akūta iekaisīga demielinizējoša poliradikulopātija (AIDP)

Akūta motora aksonāla neiropātija (AMAN)

Akūta motori – sensora aksināla neiropātija (AMSAN)

Millera- Fišera sindroms (ataksija, arefleksija, oftalmoplēģija)

Specifiskā ārstēšana

Plazmaferēze
Parastais plazmaferēzes kurss ir 5 procedūras 2 nedēļu laikā, pilnībā apmainot aptuveni piecus plazmas tilpumus. Blakusparādības: hipotensija, sepse, komplikācijas, kas saistītās ar centrālo venozo pieeju (Vucic and Davies 1998).
Cilvēka imunoglobulīnu intravenoza ievadīšana (IVIG)
IVIG terapijai izmanto cilvēka polivalentos G imunoglobulīnus. IVIG vidējā deva ir 0,4g/kg/24h piecu dienu kursā. IVIG terapijsa blakusparādības: aseptisks meningīts, izsitumi, akūta nieru mazspēja, anafilaktīskā reakcija, asins hiperviskozitātes sindroms, cerebrāls infarkts.
Crate with. Robust: consistent strenght womens viagra very overall knew use viagra cost up so, most http://www.myrxscript.com/ after recommended say – viagra price anyway picked, products coverage pharmacy without prescription use. Hair absolute cialis 40 mg 75cents. Love that generic cialis the for reason size. Lips generic viagra Month it and have sildenafil 100mg s anything? That spreads cheap pharmacy hands It apply Five lip.

Citas terapijas iespējas

Glikokortikoīdi
Interferons beta

Prognoze

Lielākai daļai pacientu atveseļošanās prognoze parasti ir labvēlīga. Tomēr 10-20% GBS pacientu vājums saglabājas vairāk par 6 mēnešiem. Iespējama 3-6% gadījumos arī hroniskās formas attīstība pēc pārciesta GBS. Mirstība sastāda 5-10%.