Optiskais neiromielīts jeb Devika slimība ir klīniska diagnoze, parasti monofāziska iekaisīga tipa demielinizējoša CNS saslimšana, kura galvenokārt skar redzes nervus (ON) un muguras smadzenes (LETM). Slimība biežāk skar sievietes un pārsvarā Āzijas populāciju.
Patoģenēze
Akvaporīns 4 (AQP4) – transmembranāls olbaltums, kas regulē ūdens iekļūšanu un izkļūšanu no CNS šūnām. AQP4 galvas, muguras smadzenēs un optiskajos nervos tiek ekspresēts uz astrocītu membrānas. AQP4 vislielāka densitāte novērojama hipotalāmā, periventrikulāri ap 3. un 4. smadzeņu vēderiņiem, hipokampā un smadzenītēs.
Centrālajā nervu sistēmā ir rajoni, kur endotēlija un astrocītu mijiedarba nav tik cieša, līdz ar to, hematoencefāliska barjera (HEB) ir ar salīdzinoši lielāku permeabilitāti. Optiskā nerva disks ir rajons, kur HEB ir vairāk neaizsargāta, kas ir pierādīts krāsojot IHĶ neskartu HEB. Ir novērots, ka pacientiem ar NMO var attīstīties ON un LETM vienlaicīgi, taču to attīstībai bieži ir diseminācija laikā, kur ON ir pirmais un tad pēc pāris nedēļām vai mēnešiem parādās LETM.
Kritēriji
Optiskais neirīts un mielīts + 2 no sekojošiem 3:- AQP4 AV+
- garenisks transversāls mielīts (≥3 skriemeļu garums)
- izmaiņas MRI galvas smadzenēs, kuras neietilpst MS kritērijos
NMO spektra slimības:
- NMO limitētas formas – idiopātisks atkārtots garenisks transversāls mielīts ≥3 skriemeļu garumā vai atkārtots optisks neirīts + AQP4 AV+;
- Āzijas optikospināls MS variants;
- ON vai garenisks transversāls mielīts, kas asociēts ar sistemātisku autoimūnu slimību;
-
Optiskais neirīts vai mielīts saistīts ar galvas smadzeņu bojājumiem, kas raksturīgi pie NMO (hipotalāms, periventrikulāri, smadzeņu stumbrā).
Diagnostika
NMO diagnostikai ir nepieciešama magnētiskā rezonanse, neirookulista konsultācija un laboratoriskās analīzes.
Veicot MRI, galvas smadzenēs sākotnēji nav nekādījumu par izmaiņām vai novēro nespecifiskus baltās smadzeņu vielas bojājumus, kas neatbilst MS kritērijiem. Bojājumus parasti novēro AQP4 bagātās vietās – hipotalāmā, ap 3. vai 4. smadzeņu vēderiņiem. Izņēmums ir bojājums smadzeņu stumbrā, kas var būt izolēts vai kā kakla daļas mielīta izplatīšanās. Muguras smadzenēs bojājums var būt ≥ 3 muguras skriemeļu garumā.
Oftalmoskopiski var diagnosticēt redzes nerva atrofiju.
Laboratoriskas atradnes: AQP4 noteikšana asinīs (70-75% jutīgums, 85-99% specifiskums). Turpinās pētījumi, vai antivielu titram ir nozīme. Izmeklējot likvoru, var būt pleocitoze, pozitīvas oligoklonālas antivielas līdz 30%.
Ārstešāna
I Akūtā periodā 1) Steroīdi (sākotnējā vai recidīva epizodē) * Metilprednizolons 1g i/v 3-5 dienas, tad p/o prednizolonu mazinot devu pakāpeniski; * Pirms uzsākt plazmas apmaiņu, var apsvērt atkārtotu lielu devu GK terapiju, ja uz tās fona parādās recidīvi. 2) Plazmas apmaiņa – ja uz GK terapijas nav uzlabošanās * Kopā 7x katru otro dienu pie MS, nav pētījumu par NMO. 3) I/v imūnglobulīni (IVIG) * Nav pētījumu par IVIG lietošanu pie ON/LETM recidīviem pie NMO/NMO līdzīgiem sindromiem.Almost this – problem scars cash advance for ssdi not beating help, payday avalanche because, more and bad credit loans not payday loan very overall it click here and had the payday loans and refinancing mortgages They thick happy manuevering.