HEREDITĀRĀ JEB IEDZIMTĀ ANGIOEDĒMA
SIMPTOMI
Galva – sejas tūska (ādas un gļotādas)
Rīkle - apgrūtināta rīšana, balss izmaiņas, aizsmakums, mēles, elpceļu un balsenes tūska, smagos gadījumos – asfiksija
Kuņģa-zarnu trakts - vēdera priekšējās sienas tūska, diskomforts, stipras vēdera sāpes zarnu gļotādas tūskas dēļ
Urīnpūslis – sāpes urīnpūšļa un jostas vietas apvidū, samazināts urīna daudzums urīnceļu vai urīnpūšļa tūskas dēļ
Dzimumorgāni - ārējo dzimumorgānu tūska
Āda – spiediena un pietūkuma sajūta
Ekstremitātes – tūska, samazināts kustību apjoms, apgrūtināta staigāšana tūskas dēļ
* HAE ir primārs imūndeficīts, kas izpaužas ar atkārtotām zemādas audu tūsku dažādās ķermeņa daļās
* Pārmantojas autosomāli-dominanti, bet bieži novēro spontānas mutācijas
* Tās prevalence ir 1:50 000 – 150 000
* HAE rodas komplementa komponenta C1 esterāzes inhibitora deficīta rezultātā
* Simptomi var parādīties jebkurā vecumā
* HAE visbīstamākā izpausme ir balsenes tūska, kas rada dzīvībai bīstamu situāciju – elpceļu obstrukciju
* Diagnostikā izmanto C4 komplementa komponenta līmeņa, C1 inhibitora koncentrācijas un aktivitātes noteikšanu asins serumā
* HAE nav alerģiska tūska, tāpēc tā nereaģē uz antihistamīniem un kortikosteroīdiem
* Latvijā ir pieejama HAE specifiskā terapija
PAPILDUS INFORMĀCIJA:
www.angioedema.lv
* Reto slimību koordinācijas centrs BKUS, tel. 67514618
* Atbalsta vienība RAKUS, tel. 67042537
* Atbalsta vienība PSKUS, tel. 26512606